Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte waarbij in het bloed anti-stoffen worden gevonden die binden aan een bepaald eiwit. Met een auto-immuunziekte wordt bedoeld dat het lichaam afweerstoffen maakt tegen onderdelen van zichzelf. Patiënten met deze aandoening ontwikkelen nierontsteking (glomerulonefritis). Dit leidt tot eiwit- en bloedverlies via de urine en tot verminderde nierfunctie. Daarnaast kunnen patiënten bloed ophoesten en benauwd zijn als gevolg van longbloedingen. Vaak beginnen de longsymptomen eerder dan de niersymptomen. Patiënten zijn vaak vermoeid, ziek en koortsig.

De incidentie van Good-pasture syndroom is ongeveer 0.3 per miljoen. De ziekte komt vaker voor mij mannen dan bij vrouwen (6:1) en de meeste mensen krijgen de ziekte tussen hun vijfde en veertigste levensjaar.

Oorzaak

De oorzaak is waarschijnlijk te vinden in een genetische afwijking waardoor giftige stoffen het afweersysteem kunnen ontregelen. Giftige stoffen dringen het lichaam binnen bijvoorbeeld bij het inademen van sigarettenrook of koolwaterstof, maar kunnen ook worden afgegeven door de ziekteverwekkers van een infectie van de luchtwegen.

Behandeling

De prognose voor patiënten met het syndroom van Goodpasture is sterk verbeterd. De ernst van de ziekte is vaak een goede voorspeller voor de uitkomst van de behandeling. In de acute fase zal behandeldeling bestaan uit plasmaferese. Dit is een behandeling waarbij het eigen bloedplasma van de patiënt wordt verwijderd, maar de bloedcellen die zich daarin bevinden niet. Afgetapt bloed wordt gescheiden waarna de patiënt de eigen bloedcellen weer terugkrijgt, hetzij in donorplasma, hetzij in een vervangende kunstmatige oplossing. Plasmaferese wordt eenmaal per dag of eenmaal per twee dagen gedurende 1 a 2 weken gedaan, tot er geen antilichamen meer in het bloed voorkomen. Vaak wordt dit gecombineerd met een hoge dosis immuunsuppressiva, zoals prednisolon. Wanneer een patiënt eenmaal dialyse nodig heeft zal hij daar waarschijnlijk niet meer vanaf komen. Wanneer sprake is van een terminale nierziekte is een niertransplantatie vaak de enige oplossing.
Zonder behandeling kan het syndroom levensbedreigend zijn. Tevens kan de ziekte altijd op een later tijdstip terugkomen. Het langdurig gebruik van middelen die het immuunsysteem onderdrukken, maakt patiënten vatbaar voor infecties.